diffus lunge lymphangiomatosis

importan; Det er mulig at den viktigste tittelen på rapporten Diffuse Pulmonary Lymphangiomatosis er ikke navnet du forventet. Vennligst sjekk synonymer liste for å finne alternative navn (r) og uorden underavdeling (er) som omfattes av denne rapporten.

summar; Diffus pulmonal lymphangiomatosis er en sykdom hvor overvekst (spredning) av lymfekar (lymphangiomatosis) opptrer i lunger, pleura og typisk det omgivende myke vev i bryst (mediastinum). Lymfekar er en del av lymfesystemet, som omfatter lymfeknuter, de små knuter der visse hvite blodceller (lymfocytter) og andre celler deltar i immunreguleringssystemet i kroppen. Når væsken forlater arterier og kommer inn i bløtvevet og organer i kroppen, det gjør det uten røde eller hvite blodceller. Dette tynn vannaktig væske som er kjent som lymfe. Lymfesystemet består av et nettverk av rørformede kanaler (lymfeårer) som transporterer lymfe tilbake inn i blodet. Lymfe akkumuleres mellom vev celler og inneholder proteiner, fett og lymfocytter. Som lymfe beveger seg gjennom lymfesystemet, passerer det gjennom nettverket av lymfeknuter som hjelper kroppen å deaktivere smittekilder (for eksempel virus, bakterier, etc.) og andre potensielt skadelige stoffer og giftstoffer. Grupper av lymfeknuter er plassert over hele kroppen, inkludert i nakken, under armene (axillae), på albuene, og i brystet, magen og lysken. Lymfesystemet omfatter også milten, som filtrerer utslitte røde blodceller, og produserer lymfocytter og benmargs, som er svampaktig vev inne i hulrom i bein som produserer blodceller; Lymphangiomatosis potensielt kan påvirke en hvilken som helst del av kroppen, bortsett fra hjernen. Forstyrrelsen kan være utbredt, påvirker flere områder samtidig, som i tilfellet med diffus pulmonal lymphangiomatosis, eller isoleres til ett område (dvs. lunger og bryst). De spesifikke symptomer og alvorlighetsgraden varierer, avhengig delvis av størrelsen og den nøyaktige plasseringen av abnormaliteter. Diffuse lunge lymphangiomatosis forårsaker funksjonssvikt av lungene og når brystveggen er involvert, kan være assosiert med skjemmende. Den eksakte årsaken til diffus lunge lymphangiomatosis er ukjent; Innføring; Det er en mangel på konsensus blant det medisinske fellesskapet som til riktig terminologi for lidelser og misdannelser assosiert med lymfekar. Vanligvis er imidlertid en lymphangioma en forholdsvis lokalisert samling av unormal lymfekar, refererer lymphangiectasis til dilatasjon av lymfekar og lymphangiomatosis refererer til en økning i lymfesystemet nummer. Hos noen pasienter kan det er overlapp mellom disse og så nøyaktig klassifisering blir problematisk. Lymphangiomatosis kan også forekomme i forbindelse med bedre-karakteriseres sykdom slik som Gorham sykdom. Gorham sykdom er en form for lymphangiomatosis hvori lymphatics spre seg i ben, hvilket resulterer i progressiv bentap. En annen sykdom, som har et likelydende navn, er lymphangioleiomyomatosis, en distinkt lidelse forårsaket av proliferasjon av glatte muskel-lignende celler som, til tross for likheten i navnene, er relatert til lymphangiomatosis; NORD har separate rapporter om lymfatiske misdannelser, Gorham sykdom, lymphangioleiomyomatosis, og flere typer lymphangiectasia. (For mer informasjon om disse lidelsene, velge den spesifikke lidelsen navn som søkeordet i den sjeldne sykdommen Database.). Lymfatiske er en raskt voksende sykdom familie og informasjon om disse lidelser og terminologien som brukes for å beskrive dem er i stadig endring. Leger og forskere jobber med å lage en standardisert klassifisering og nomenklatur system for disse lidelsene.

Lymfatisk Forskning foundatio; 40 Garvies Point Roa; Glen Cove, NY 1154; OSS; Tlf: (516) 625-967; Fax: (516) 625-941; E-post: LRF @ lymphaticresearc; Internett: http: //www.lymphaticresearc; Genetiske og sjeldne sykdommer (Gard) Informasjon Cente; PO Box 812; Gaithersburg, MD 20898-812; Tlf: (301) 251-492; Fax: (301) 251-491; Tlf: (888) 205-231; TDD: (888) 205-322; Internett: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD; National Organization of Vascular Anomalie; PO Box 3821; Greensboro, NC 27438-821; E-post: admin@mail.novanew; Internett: http: //www.novanew; Lymphangiomatosis & Gorham sykdom Allianc; 19919 Villa Lante Plac; Boca Raton, FL 3343; Tlf: (561) 441-976; E-post: info @ lgdallianc; Internett: http: //www.lgdalliance/

Dette er et utdrag fra en rapport fra National Organization for sjeldne diagnoser (NORD). En kopi av den fullstendige rapporten kan lastes ned gratis fra NORD nettsiden for registrerte brukere. Hele rapporten inneholder tilleggsinformasjon, inkludert symptomer, årsaker, berørte befolkningen, relaterte lidelser, standard og investigational behandling (hvis tilgjengelig), og referanser fra medisinsk litteratur. For en fulltekstversjon av dette emnet, kan du gå til www.rarediseases og klikk på Rare Disease Database under “Rare Disease Information”.

Informasjonen som er gitt i denne rapporten er ikke ment for diagnostiske formål. Det er gitt kun for informasjonsformål. NORD anbefaler at berørte enkeltpersoner søke råd eller veiledning av sine egne personlige leger.

Det er mulig at tittelen på dette emnet er ikke navnet du valgte. Vennligst sjekk synonymer liste for å finne alternative navn (e) og Disorder Subdivision (e) som omfattes av denne rapporten

DP; lunge lymphangiomatosis

Denne sykdommen inngang er basert på medisinsk informasjon som er tilgjengelig gjennom det tidspunkt ved enden av emnet. Siden NORDs ressursene er begrenset, er det ikke mulig å holde hver oppføring i den sjeldne sykdommen Database helt oppdatert og nøyaktig. Ta kontakt med etatene oppført i Resources for den mest oppdaterte informasjonen om denne lidelsen.

For ytterligere informasjon og hjelp om sjeldne lidelser, vennligst kontakt National Organization for sjeldne diagnoser ved postboks Box 1968, Danbury, CT 06813-1968, telefon (203) 744-0100, nettsted www.rarediseases eller e-post foreldreløs @ rarediseases

Sist oppdatert: 3/19/201; Copyright 2013 National Organization for sjeldne diagnoser, Inc.

Ingen

 fra National Organization for sjeldne diagnoser